Epispadias-Ekstrofi Vezika

Epispadias-Ekstrofi Vezika

Nedir, Ne kadar yaygındır?

1. İzole Epispadias

Epispadias olarak adlandırılan problem idrar deliğinin pubis kemik ile normalde olması gereken yer arasında olması durumudur. Hem erkek hem kız çocuklarında görülebilmesine rağmen erkek çocuklarda ortaya konması daha kolaydır.Erkek çocuklarda idrar deliğinin penisin olması gereken yerine değil de daha üst tarafına açılması olarak tanımlanabilmektedir. Epispasias çoğunlukla mesane ekstrofisi ile birlikte gözlenmektedir. Bundan dolayı izole şekilde görülmesi çok nadirdir. Yenidoğan erkeklerde 120.000’de bir, kızlarda ise 500.000’de bir olarak gözükür. Erkeklerde kızlara oranla daha fazla görülen bu hastalık çoğunlukla bebek doğduğu an fark edilebilmektedir fakat bazen sünnet sonrası da ortaya çıkabilmektedir.

Epispadiaslı kişilerde normal ereksiyon kabiliyeti vardır fakat penis ve idrar kanalı normale göre daha kısa olmaktadır. İdrar kanalının daha kısa olması nedeniyle penisin yukarı çekilmesi sonucu cinsel ilişkide problemlerle karşılaşılabilir. bu vakalarda eşlik eden böbrek ve üreter anormallikleri, idrar kaçırma problemleri de olabilmektedir.  Hafif şekilde seyreden durumlarda sadece kozmetik bir problem olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Çok belirgin şekilde hemen hemen tüm olgularda idrar kaçırma eşlik etmektedir.

2. Ekstrofi – Epispadias Kompleksi

Epispasias çoğunlukla  ekstrofi ile birlikte gözlenmektedir. İzo epispadias problemine göre çok daha fazla karşımıza çıkmaktadır. Her 30.000 doğumdan birinde gözlenen ekstrofi-epispadias kompleksi oldukça karmaşık ve zor bir problemdir.  Bu duruma sahip yenidoğanlarda üretra olarak adlandırılan idrar yolu ve mesanenin ön duvarı tamamen açık bir halde bulunmaktadır.  Cerrahisi zor olduğu için mutlaka alanında uzman, tecrübeli bir cerrah tarafından yapılması gerekmektedir.  

Gebelik döneminde bebeğin organlarının ve vücut yapılarının gelişimi oldukça karmaşıktır. Gebelik döneminde üretra ve kavernöz cisimler birleşerek erkek çocuklarında penisi oluşturur. Eğer bu aşamada bir problem meydana gelirse epispadias ortaya çıkabilmektedir. Kız bebekler için ise durum farklıdır, üretra yüzeye doğru büyüyerek, klitoris bölgesinin altından dışarı doğru açılmaktadır. Eğer bu gelişim aşamasında bir problem meydana gelir ise labialarda bozukluklar ortaya çıkabilmektedir.

Belirtiler hastalığın durumuna, şiddetine ve operasyonlara göre değişebilmektedir.  Hafif derecede seyreden izole epispadiaslarda sadece görüntüsel olarak rahatsız edici  bir durum olabilmektedir. Epispadiasın daha şiddetli formlarında ise idrar kaçırma problemleri, vezikoüretral reflü denilen idrarın mesaneden böbreklere kaçma durumu gözlenebilmektedir. Erkek çocuklarında idrar deliğinin yukarı yerleşiminden dolayı penis eğik ve kısa olabilir ve bu eğiklik cinsel ilişkide problemlere yol açabilir. Kız bebeklerde ise klitorisin ayrık olmasından dolayı gözle görülür ölçüde kozmetik bir probleme yol açmaktadır.

Bebek doğduğu andan itibaren alanında uzman çocuk üroloğu tarafından takip edilmelidir. Çocuğa uygun görülen tetkik ve değerlendirmeler sonucunda cerrahinin ne zaman yapılacağına ve cerrahi süreçlere karar verilir.

Değerlendirmede;

  • Ultrason ile böbreklerin durumu
  • Sistoüretrografi ile vezikoüreteral reflünün varlığı
  • İdrar tahlil/kültürü ile idrar yolu enfeksiyonlarının takibi yapılmaktadır.

İzole epispadiasın da ekstrofi – epispadias kompleksinin de temel tedavisi cerrahidir. İzole yani yalnızca epispadias olan bebeklerde cerrahi işlem altı ila on sekizinci aylar arasında yapılmalıdır. İzole epispadias cerrahisindeki amaçlar, yanlış yerde bulunan idrar deliğini penisin olması gereken uç noktasına getirerek estetik olarak normal bir görüntü sağlamak ve idrar kaçırmaların önüne geçmektir. Fakat bazı çocuklarda ilk cerrahiye rağmen idrar kaçırmalar devam edebilir ve bu durumda ikinci bir cerrahi önerilmektedir.

Ekstrofi – epispadias kompleksinde ise durum daha farklıdır. Bu problemlerde farklı görüşler bulunmaktadır. Bunlardan bir tanesi bu bebeklere doğumdan sonra ilk 24 saat içerisinde cerrahi uygulamaktır. Böylece ön tarafta ayrı olarak bulunan symfizis pubis isimli kemiğin cerrahi ile yaklaştırılması daha kolay olmaktadır. Ekstrofi – epispadias kompleksinde idrar kaçırma olasılığı çok daha fazla olduğu için çoğunlukla ikinci ve hatta üçüncü ameliyatlar gerekmektedir. Zor ve komplikasyonlu bir cerrahi olduğu için mutlaka deneyimli hekim tarafından, uzman ellerde yapılması gerekmektedir.

Uropelvic  Solution ekibi bebeklik döneminde cerrahisi yapılmış, 5 yaşından büyük epispadias ve ekstrofi – epispadias kompleksi epispadias’a yönelik pelvik taban kas rehabilitasyonu hizmeti sunmaktadır.  Öncelikli olarak alanında uzman çocuk üroloğu tarafından muayene edilip değerlendirilen bu danışanlar eğer uygun görülürse, fayda görüleceği düşünülürsek pelvik taban kas rehabilitasyonuna yönlendirilmektedir.  Bu çocuklarda cerrahi sonrası da gözlenen idrar kaçırma, mesaneyi tam boşaltamama gibi problemlerde pelvik taban kas rehabilitasyonu ile gelişmeler sağlanmaktadır. İdrarı yapmamızı ve aynı zamanda tutmamızı sağlayan pelvik taban kaslarının fonksiyonel hale gelmesiyle bu danışanlarda 5 yaş üzerinde görülen semptomlar ortadan kalkabilmektedir. Burada en önemli nokta alanında uzman hekim tarafından yapılan muayene ve yönlendirmelerdir.